الرئيسية » مقالات طبية » متلازمة كوشنج Cushing’s Disease

متلازمة كوشنج Cushing’s Disease

adrenal_gland

عبارة عن مجموعة أعراض و علامات أكلينبكية تظهر على المريض نتيجة زيادة هرمون الكورتيزول(Cortisol) الذي يُفرز من قشرة الغدة الكظرية(Adrenal gland) أو أدوية الكورتيزون.

المسببات(Eitiology) :
زيادة الكورتيزول في الدم تنتج من زيادة إفراز الغدة الكظرية له, و هذا بدوره ينتج من
1- زيادة هرمون موّجه قشرة الغدة الكظرية(ACTH)-Adrenocorticotrophic hormone)) و يُحفز إفرازات الغدة الكظرية و يسمى هذا النوع مُعتمد على-ACTH-Dependent) ACTH).
2- مُستقل عن-ACTH-Independent) ACTH) حيث إفراز الكورتيزول لا يعتمد و لا يتأثر
بACTH في الدم و ينتج من
إما ورم حميد أو خبيث في الغدة الكظرية (Adrenocortical Adenoma or Carcinoma).

أسباب مُعتمد على-ACTH-Dependent) ACTH) : 

1- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ACTH)-Adrenocorticotrophic hormone)) من الغدة النُخامية(Pituitary gland) و يكون غالبا نتيجة أورام في الغدة و جرى العُرف بتسمية هذا النوع بمرض كوشنج (Cushing’s disease).
2- زيادة إفراز هرمون مُوّجه قشرة الغدة الكظرية(ACTH)-Adrenocorticotrophic hormone))
من أورام غير أورام الغدة النُخامية مثل نوع من أنواع سرطانات الرئه يُسمى بسرطان الرئه ذو الخلايا الصغيرة (Small cell carcinoma of the lung) و يُسمى هذا النوع
بمتلازمة-ACTH-المُنتبذ (Ectopic ACTH syndrome).

الأعراض و العلامات (Symptoms and Signs) :
وجه دائري مُنتفخ (قمري-Moon face) و محتقن.

moonface

سُمنة مُتركزة في جذع الجسم و كتل شحمية مُتركزة فوق عظمة الترقوة و أسفل مؤخرة الرقبة يُسمى
بسنام الجاموس (Buffalo hump).

buffalohump

سطور بنفسجية في الجلد و بخاصة منطقة البطن (Purple striae).

striae

الجلد يكون رقيقا و الجروح تتأخر في الإلتئام و سهولة حدوث الكدمات على الجسم
(بقع زرقاء في الجلد تُمثل نزيف تحت الجلد).
نحافة أطراف الجسم و الأصابع.
ضمور و ضعف العضلات.
إرتفاع ضغط الدم و السكر (مرض السكري) و هبوط في مناعة الجسم ضد الميكروبات و إضطرابات نفسية.
قصور في النمو لدى الأطفال المصابون.
إضطرابات الدورة الشهرية لدى النساء المصابات و زيادة في كثافة شعر الجسم.

التشخيص (Diagnosis) :
تُجرى التحاليل التالية للتشخيص و معرفة مصدر المرض
1- مستوى الكورتيزول الطبيعي في الدم يختلف في الصباح عنها في المساء، فيكون أعلى صباحا و ينخفض مساء و يسمى هذا بالإختلاف النهاري (Diurnal variation), المعدلات الطبيعية هي :
200-650 نانومول/ليتر الساعة 6-9 صباحا (5-25 مايكروجرام/ ديسيليتر(100مليليتر))
أقل من 300 نانومول/ ليتر الساعة 9-12 مساء (أقل من 10 مايكروجرام/ ديسيليتر)
الكورتيزول الحُر في البول 35-120 مايكروجرام في 24 ساعة (Free urinary cortisol) المعدل في الدم عند المصاب يكون مرتفعا و لا ينزل للمستوى الطبيعي مساء بل يظل مرتفعا أي إختفاء الإختلاف النهاري و كذلك إفراغ الكورتيزول الحر في البول يكون مرتفعا في 24 ساعة.

2- إختبار ديكساميثازون (Dexamethason test) لمعرفة مصدر السبب إذا كان من الغدة النخُامية أم لا حيث أن ديكساميثازون سوف يقلل من معدل ACTH و بالتالي الكورتيزول الحُر في البول إذا كان السبب من الغدة النُخامية و لكن لا يؤثر إذا كان السبب من أورام الغدة الكظرية أو أورام خارجها غير الغدة النُخامية.

3- مستوى ACTH في الدم حيث يكون عاليا جدا (أعلى من 200 بيكوجرام /مليليتر) إذا كان الإفراز من ورم خارج الغدة الكظرية أو النُخامية و يكون منخفضا جدا إذا كان الورم في الغدة الكظرية و يكون معتدل العلو إذا كان الورم في الغدة النُخامية (75-200 بيكوجرام /مليليتر).

4- مستوى البوتاسيوم في الدم يكون منخفضا (أقل من 3 مليمول/ ليتر) و كذلك حموضة الدم إذا كان المصدر ACTH مُنتبذ(خارج الغدة الكظرية و النُخامية)(ُEctopic-ACTH-syndrome).

5- تصوير مقطعي مُحوسب ((Computerised tomographic scan(CT scan) أو تصوير بالرنين المُغناطيسي ((Magnetic resonance imagimg(MRI) لتشخيص أورام الغدة الكظرية و النُخامية و خارجهما.

العلاج (Treatment) :
العلاج الأساسي هو بإزالة مصدر المرض(المصدر المُسبب لزيادة إفراز الكورتيزول) و هو غالبا ورم جراحيا سواء كان الورم في الغدة الكظرية أو النُخامية أو خارجهما ما أمكن ذلك.
إستخدام تشعيع بأشعة عالية الجهد لأورام الغدة الكظرية(Supervoltage irradiation).
إزالة الغدة الكظرية جراحيا تماما(Bilateral adrenaloctomy) و يحتاج المريض في هذه الحالة إلى أخذ دواء كورتيزون بديل مدى الحياة.
أدوية لتثبيط إنتاج الكورتيزول من الغدة الكظرية مثل ميتيرابون(Metyrapone)، أمينوغليثيمايد(Aminogluthemide).

د.خليل رضا اليوسفي

اضف رد

لن يتم نشر البريد الإلكتروني . الحقول المطلوبة مشار لها بـ *

*